Сопредседатели: Куцев С.И., Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И.

Приветствие: Куцев С.И., Авдеев С.Н. (15 мин.)

Куцев С.И. - директор ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», главный генетик Министерства здравоохранения РФ, чл.-корр. РАН. Муковисцидоз, как модель организации помощи при орфанных заболеваниях. (20 мин.)

Авдеев С.Н. Состояние пульмонологической службы в РФ (20 мин)

Кондратьева Е.И. История развития оказания медицинской помощи пациентам с муковисцидозом в РФ Основные документы (20 мин.)

Воронкова А.Ю. Здоровье подростков с муковисцидозом РФ по данным национального регистра (15 мин.)

Амелина Е.Л. Здоровье взрослых пациентов РФ по данным национального регистра (15 мин.)

Обсуждение 15 мин

Сопредседатели: Авдеев С.Н., Амелина, Е.Л. Гембицкая Т.Е.

Susan Madge/Сьюзан Мадж (Великобритания) Организация перехода подростков во взрослую сеть (20 мин.)

Eitan Kerem/Эйтан Керем (Израиль) Организация центров муковисцидоза в Израиле (20 мин)

Шерман В.Д. Организация работы детских центров муковисцидоза в РФ (15 мин)

Красовский С.А. Организация работы отделения муковисцидоза для взрослых пациентов (15 мин)

Дискуссия 20 мин

Председатели: Авдеев С.Н., Куцев С.И.

Красовский С.А. Таргетная терапия. Теоретические основы и доказательная база (15 мин.)

Амелина Е.Л. Опыт применения таргетной терапии у взрослых пациентов (15 мин.)

Кондратьева Е.И. Опыт применения таргетной терапии у детей и подростков в РФ (15 мин.)

Обсуждение (15 мин.)

Simmonds Nicholas/Николас Саймондс (Великобритания). Опыт применения модуляторов CFTR (20 мин.)

Сопредседатели: Авдеев С.Н., Куцев С.И., Амелина Е.Л., Кондратьева Е.И.

Амелина Е.Л. (США) Регистр пациентов с муковисцидозом. Международный опыт (20 мин.)

Красовский С.А. История Российского регистра муковисцидоза. Основные результаты. (20 мин.)

Кондратьева Е.И. Новый формат регистра и перспективы (20 мин.)

Обсуждение (20 мин.)

Модераторы: Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И.

Амелина Е.Л. Дорназа альфа: история применения у пациентов с муковисцидозом в РФ. (15 мин.)

Кондратьева Е.И. Опыт применения Тигеразы у детей в РФ (15 мин.)

Авдеев С.Н. Неинвазивная вентиляция легких при муковисцидозе (15 мин.)

Обсуждение 15 мин

Модераторы: Авдеев С.Н., Гембицкая Т.Е., Амелина Е.Л.

Каширская Н.Ю. Обзор международных проектов по изучение COVID 19 при муковисцидозе (15 мин.)

Авдеев С.Н. Принципы респираторной поддержки при Ковид (15 мин.)

Махмутова В., Гембицкая Т. Е. Опыт терапии COVID-19 в Санкт-Петербурге (15 мин.)

Амелина Е.Л. Коронавирусная инфекция у взрослых с муковисцидозом. Опыт вакцинации. (15 мин.)

Обсуждение (15 мин.)

Модераторы: Чернуха М.Ю., Амелина Е.Л.

Воронкова А.Ю. Терапия при первичном высеве синегнойной палочки. 20 мин.

Лямин А.В. Критерии резистентности и эрадикации синегнойной инфекции. 20 мин.

Красовский С.А. Лечение хронической синегнойной инфекции. 20 мин.

Дискуссия 20 мин

Модераторы: Черных В.Б., Шугинин И.О.

Черных В.Б. Вопросы репродукции у мужчин (20 мин.)

Шугинин И.О. Беременность и роды у женщин с муковисцидозом. (20 мин.)

Петрова Н.В. Генетическое консультирование пациентов

Дискуссия (20 мин.)

Кондратьева Е.И. Особенности питания у детей с муковисцидозом (20 мин.)

Шерман В.Д. Муколитическая терапия при муковисцидозе (20 мин.)

Обсуждение (10 мин.)

Модераторы: Авдеев С.Н., Амелина Е.Л., Красовский С.А.

Амелина Е.Л. Особенности антибактериальной терапии при муковисцидозе (15 мин.)

Ашерова И.К. Терапия инфекции, вызванной MRSA при муковисцидозе (15 мин.)

Красовский С.А. Терапия инфекции, вызванной Всс в клинических примерах (15 мин.)

Борзова Ю.В. Многоликость аспергилеза при муковисцидозе (клинические случаи) (15 мин)

Обсуждение (20 мин.)

Шерман В.Д. Современные подходы к диагностике муковисцидоза (20 мин.)

Дискуссия 10 мин.

Адян Т.А. Генетика муковисцидоза. (20 мин.)

Дискуссия 10 мин

Urszula Borawska/Урсула Боравская (Польша) Психологические проблемы подросткового возраста, (25 мин.)

Полетаева О.О. Психологические трудности восприятия болезни и лечения в детском и взрослом возрасте (20 мин.)

Клинические случаи (20 мин.)

Дискуссия 25 мин

Модераторы: Крылова Н.А., Каширская Н.Ю., Гембицкая Т.Е.

Максимычева Т.Ю. Нутритивный статус у подростков и сложности его коррекции. (20 мин.)

Кондратьева Е.И. Ферментная терапия при муковисцидозе. (20 мин.)

Крылова Н.А. Муковисцидоз - ассоциированный сахарный диабет. (40 мин.) Доклад при поддержке компании Нутриция (не входит в программу для НМО) 

Дискуссия (20 мин.)

Модераторы: Красовский С.А., Поляков Д.П.

Поляков Д.П. Поражение околоносовых пазух у детей и подростков при муковисцидозе (20 мин.)

Шумкова Г.Л. Методика консервативного лечения хронического риносинусита у взрослых (20 мин.) Доклад при поддержке компании «ПАРИ синергия в медицине» (не входит в программу для НМО) 

Красовский С.А. Остеопороз при муковисцидозе (20 мин.)

Обсуждение (10 мин.)

Модераторы: Амелина Е.Л., Кондратьева Е.И.

Ковалевская М.Н. Современный взгляд на легочный микобактериоз (20 мин.)

Амелина Е.Л. Опыт терапии у взрослых. (20 мин.)

Панова Л.В., Кондратьева Е.И. Терапия легочного микобактериоза у подростков. (20 мин.)

Обсуждение (20 мин.)

Модераторы: Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И.

Каширская Н.Ю. Сложности терапии хронического панкреатита при муковисцидозе. (20 мин.)

Воронкова А.Ю. Ферментная терапия при муковисцидозе. Всегда ли нужна? (20 мин.)

Кондратьева Е.И. Три патологии в одном органе. Клинический пример. (20 мин.)

Обсуждение (20 мин.)

Модераторы: Матвеев В.С., Амелина Е.Л.

Матвеев В.С. Основные требования к проведению кинезитерапии при муковисцидозе (20 мин.)

Васина Е.В. Работа кабинета физиотерапии в реальной клинической практике (20 мин.)

Титова Е.Л. «Ингаляционные системы PARI – обновление линии продуктов».(10 мин.)

Обсуждение 20 мин.

Красовский С.А. Генетика для клинициста простым языком (30 мин.)

Обсуждение 20 мин